Privigen 100 mg/ml infúzny intravenózny roztok 100 ml

Popis a určenie

Liek obsahuje normálny ľudský imunoglobulín (IVIg). Imunoglobulíny sú známe aj ako protilátky a sú to krvné proteíny, ktoré telu pomáhajú bojovať s infekciami.

Používa sa na liečbu dospelých a detí (0 - 18 rokov) v nasledujúcich situáciách na:

• substitučnú liečbu (zvýšenie neobvykle nízkeho množstva protilátok v krvi na normálne množstvo) u pacientov:
  • s vrodeným nedostatkom alebo neschopnosťou tvorby protilátok (primárne imunodeficiencie (PID)),
  • so získanou imunodeficienciou (SID), ktorí trpia závažnými alebo opakovanými infekciami, neúčinnou antimikrobiálnou liečbou a buď preukázanou špecifickou poruchou protilátok alebo nízkou sérovou hladinou IgG < 4 g/l,
• imunomoduláciu (liečbu pacientov s určitými zápalovými poruchami) u pacientov:
  • ktorí nemajú dostatok krvných doštičiek (primárna imunologická trombocytopénia (ITP)) a ktorým hrozí vysoké riziko krvácania, alebo sa podrobia v najbližšej budúcnosti chirurgickej operácii,
  • so syndrómom Guillain Barré
  • s Kawasakiho chorobou 
  • s chronickou zápalovou demyelinizačnou polyneuropatiou (CIDP)
  • s multifokálnou motorickou neuropatiou (MMN)

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dávkovanie a dávkovacia schéma sú závislé od indikácie. 
Pri substitučnej terapii je potrebné individuálne upraviť dávku pre každého pacienta v závislosti od klinickej odpovede.
Dávka na základe telesnej hmotnosti môže vyžadovať úpravu u pacientov s podváhou alebo nadváhou. Nasledujúce schémy dávok sa uvádzajú ako orientačné. 

Substitučná liečba pri primárnych imunodeficienčných (PID) syndrómoch:
Dávkovacia schéma má zabezpečiť spodnú hladinu IgG (meranú pred nasledujúcou infúziou) najmenej 6 g/l alebo v normálnom referenčnom rozmedzí pre danú vekovú populáciu.
Na dosiahnutie rovnováhy po nasadení liečby je potrebných 3-6 mesiacov.

Odporúčaná východisková dávka je 0,4-0,8 g/kg telesnej hmotnosti (TH), a následne najmenej 0,2 g/kg TH každé 3-4 týždne. Požadovaná dávka na dosiahnutie najnižšej hladiny 6 g/l je rádovo 0,2-0,8 g/kg TH/mesiac.
Dávkovací interval po dosiahnutí stabilného stavu sa pohybuje v rozsahu 3-4 týždne.

Musia sa merať minimálne hladiny a hodnotiť spolu s klinickou odpoveďou pacienta. V závislosti od klinickej odpovede (napr. rozsah infekcie) môže byť potrebné upraviť dávku a/alebo interval dávkovania a zamerať sa na vyššie minimálne hladiny.

Sekundárne imunodeficiencie (secondary immunodeficiency, SID)
U pacientov, ktorí majú závažné alebo opakované infekcie, u ktorých je neúčinná antimikrobiálna liečba a ktorí majú preukázané zlyhanie špecifických protilátok (proven specific antibody failure, PSAF)* alebo sérovú hladinu IgG < 4 g/l.
Odporúčaná dávka je 0,2 – 0,4 g/kg TH každé 3-4 týždne.
Hladiny IgG sa musia stanoviť a hodnotiť spolu s výskytom infekcie.
Dávka sa má upraviť tak, aby sa dosiahla optimálna ochrana proti infekciám. Zvýšenie dávky môže byť nevyhnutné u pacientov s pretrvávajúcou infekciou; zníženie dávky sa môže zvážiť, keď pacient zostane bez infekcie.

Primárna imúnna trombocytopénia (ITP):
Existujú dve alternatívne schémy liečby:
0,8 -1 g/kg TH podávané na deň 1, táto dávka sa môže opakovať 1x počas 3 dní,
0,4 g/kg TH podávané každý deň v priebehu 2-5 dní. Liečba môže byť zopakovaná pri relapse.

Syndróm Guillain-Barré:
0,4 g/kg TH/deň počas 5 dní (možné opakovanie dávkovania v prípade relapsu).

Kawasakiho choroba:
2,0 g/kg TH sa musí podávať ako jednotlivá dávka. Pacienti majú dostávať konkomitantnú liečbu s kyselinou acetylsalicylovou.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP):
Odporúčaná úvodná dávka je 2 g/kg TH, rozdelená na 2-5 po sebe nasledujúcich dní.
Následné udržiavacie dávky sú 1 g/kg TH počas 1-2 po sebe nasledujúcich dní, každé 3 týždne. 
Účinok liečby by sa mal hodnotiť po každom cykle; ak sa po 6 mesiacoch nezistí žiadny účinok liečby, je potrebné ju ukončiť.
Ak je liečba účinná, dlhodobá liečba by mala byť predmetom rozhodnutia lekára na základe odpovede pacienta na liečbu a jej miery udržania. Možno bude potrebné upraviť dávkovanie a liečebné intervaly podľa individuálneho priebehu ochorenia.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN):
Začiatočná dávka: 2 g/kg počas 2 až 5 po sebe nasledujúcich dňoch.
Udržiavacia dávka: 1 g/kg každé 2 až 4 týždne alebo 2 lg/kg každé 4-8 týždňov počas 2-5 dní.
Účinok liečby sa má vyhodnotiť po každom cykle. Ak nie je pozorovaný dostatočný liečebný účinok po 6 mesiacoch, liečba sa má prerušiť.
Ak je liečba účinná, dlhodobá liečba by mala podliehať rozhodnutiu lekára na základe odpovede pacienta. Dávkovanie a intervaly sa môžu upraviť podľa individuálneho priebehu ochorenia.

Dávkovacie odporúčania sú zhrnuté v SPC v tabuľke časti 4.2.

Spôsob použitia

Na intravenózne použitie. 
Roztok sa musí podávať intravenóznou infúziou pri východiskovej rýchlosti infúzie 0,3 ml/kg TH/h približne 30 minút. Ak je táto rýchlosť podania dobre tolerovaná, možno ju postupne zvyšovať až na 4,8 ml/kg TH/h.
Pacientom s PID, ktorí dobre tolerujú infúziu podávanú s rýchlosťou 4,8 ml/kg TH/ h, sa môže rýchlosť infúzie postupne zvýšiť až na maximálnu rýchlosť 7,2 ml/kg TH/ h.
Ak je pred infúziou žiaduce riedenie, liek sa môže zriediť 5 % roztokom glukózy na konečnú koncentráciu 50 mg/ml (5 %).
Ďalšie pokyny pozri v SPC v časti 6.6.

Upozornenie

Začiatok a monitorovanie substitučnej terapie majú prebiehať pod dohľadom lekára so skúsenosťami v oblasti liečby imunodeficiencii.
Liek by sa mal podávať tehotným ženám a dojčiacim matkám iba so zvýšenou opatrnosťou.
Pacienti, ktorí počas liečby zaznamenajú nežiaduce reakcie, majú pred vedením vozidiel a obsluhou strojov čakať, kým nedôjde k úprave.
Po infúzii imunoglobulínu môže dôjsť k zavádzajúcim pozitívnym výsledkom v sérologických testoch, napr. priamym antiglobulínovým testom (DAT, priamy Coombsov test).
Podávanie imunoglobulínu môže po dobu minimálne 6 týždňov až maximálne 3 mesiacov znižovať účinnosť vakcín so živými oslabenými vírusmi (vakcíny proti osýpkam, rubeole, mumpsu a ovčím kiahňam). Po podaní tohto lieku by mali prejsť najmenej 3 mesiace pred očkovaním vakcínami so živými oslabenými vírusmi. V prípade osýpok môže toto zhoršenie pretrvávať až 1 rok.
Pacientom so selektívnym nedostatkom IgA u ktorých sa vytvorili protilátky proti IgA, môže podanie produktu obsahujúceho IgA viesť k anafylaxii.
Liek je kontraindikovaný u pacientov s hyperprolinémiou typu I alebo II.
Liek má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Pacienti, ktorí počas liečby zaznamenajú nežiaduce reakcie, majú pred vedením vozidiel a obsluhou strojov čakať, kým nedôjde k úprave.
Tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami alebo rozpúšťadlami okrem tých, ktoré sú uvedené v časti 6.6.
Liek obsahuje približne 250 mmol/l (rozsah: 210 až 290) L-prolínu.
Uchovávať pri teplote neprevyšujúcej 25 °C, vo vonkajšom a vnútornom obale na ochranu pred svetlom. Neuchovávať v mrazničke.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Možné vedľajšie účinky možno obmedziť alebo dokonca vylúčiť infúziou Privigenu s nízkou rýchlosťou infúzie. Tieto vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť aj v prípade, ak ste v minulosti dostávali ľudské ... viac >

normálny ľudský imunoglobulín

59 - Imunopreparáty

Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36